Síndrome de Ohvira, a propósito de un caso
Ohvira Syndrome, about a case
https://doi.org/10.47606/ACVEN/MV0231
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María Elizabeth Bravo Bazurto1* María Yuliana Díaz Garay1 https://orcid.org/000-0002-9268-4598 https://orcid.org/0009-0001-5436-4390 Mariabravob1985@gmail.com yulianadiazg@gmail.com
Verónica Ayling Lama Asinc1
Viviana Gissela Olmedo Becerra1 Aylinglamaasinc@gmail.com gissela.olmedo.b@gmail.com
Edison Esteban Terán Pazmiño1 Andrea Jeanette Vélez Vera1 https://orcid.org/0000-0001-7988-2218 https://orcid.org/0000-0002-6662-0603
Recibido: 17/01/2024 Aceptado: 28/04/2024
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Introducción: El síndrome de OHVIRA es una malformación congénita caracterizada por útero didelfo, hemivagina ciega total o parcial y anomalía renal ipsilateral. La asociación de estos tres componentes es secundaria a una anomalía en el desarrollo embriológico causada por la proximidad de las estructuras derivadas del primordio mesonéfrico (conducto de Wolf) y el primordio paramesonéfrico (conducto de Müller). Objetivo: Describir un caso clínico de paciente que cumple con los criterios para síndrome de Ohvira. Reporte de caso Paciente de 12 años con antecedente quirúrgico de laparoscopía con hallazgos de hematocolpos, quiste hemorrágico de ovario derecho, hidrosalpinx izquierdo y tabique vaginal. Resultados: Se estima que la incidencia de este síndrome es desconocida, pero corresponde entre un 0,1- 3,5% de todas las malformaciones müllerianas. Conclusiones: Una vez diagnosticado el síndrome Ohvira con los hallazgos radiológicos de útero bicorne, anomalía renal derecha, y hallazgos quirúrgicos de atresia vaginal parcial es necesario establecer la evolución clínico quirúrgica para evitar las complicaciones ginecoobstétricas y quirúrgicas, como infertilidad, abortos, disfunción de la plastia, entre otras.
Palabras clave: Ohvira, atresia vaginal, anomalía renal, vaginoplastia.
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1. Universidad Católica Santiago de Guayaquil / Hospital de niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde- Ecuador
Autor de correspondencia: Mariabravob1985@gmail.com
Introduction: OHVIRA syndrome is a congenital malformation characterized by didelphys uterus, total or partial blind hemivagina and ipsilateral renal anomaly. The association of these three components is secondary to an anomaly in embryological development caused by the proximity of the structures derived from the mesonephric primordium (Wolf's duct) and the paramesonephric primordium (Müllerian duct). Objective: Describe a clinical case of a patient who meets the criteria for Ohvira syndrome. Case report A 12-year-old patient with a surgical history of laparoscopy with findings of hematocolpos, right ovarian hemorrhagic cyst, left hydrosalpinx and vaginal septum. Results: It is estimated that the incidence of this syndrome is unknown, but it corresponds to between 0.1-3.5% of all Müllerian malformations. Conclusions: Once Ohvira syndrome is diagnosed with the radiological findings of a bicornuate uterus, right kidney anomaly, and surgical findings of partial vaginal atresia, it is necessary to establish the clinical-surgical evolution to avoid gynecological-obstetric and surgical complications, such as infertility, abortions, dysfunction of the plasty, among others.
Keywords: Ohvira, vaginal atresia, renal anomaly, vaginoplasty.
Es una malformación congénita caracterizada por útero didelfo, hemivagina ciega total o parcial y agenesia renal ipsilateral. La asociación de estos tres componentes es secundaria a una anomalía en el desarrollo embriológico causada por la proximidad de las estructuras derivadas del primordio mesonéfrico (conducto de Wolf) y el primordio paramesonéfrico (conducto de Müller). Según el sistema de clasificación de malformaciones del aparato genital de la Sociedad Americana de Fertilidad se trata de un defecto de fusión lateral y central clase III (1, 2, 3)
El útero didelfo con hemivagina obstruida se describió por primera vez en 1922; la asociación con agenesia renal se reportó en 1971 y se denominó síndrome HerlynWerner-Wünderlich. En la actualidad se conoce con el acrónimo de OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) (1, 4, 5)
La incidencia de este síndrome es desconocida, pero se estima entre un 0,1- 3,5% de todas las malformaciones müllerianas. El síndrome de OHVIRA es una entidad muy poco frecuente, y su prevalencia es indeterminada, hallándose en la literatura casos
publicados con diferentes presentaciones clínicas y tratamientos (6,7)
- El síntoma principal es un dolor cíclico secundario a la obstrucción vaginal que aparece tras la menarquia, habitualmente entre los 12 y los 16 años (8,9)
- La presencia de menstruaciones normales puede retrasar y confundir el diagnóstico. Otras presentaciones posibles son la aparición de una masa abdominal, pélvica o paravaginal secundaria a un hematosálpinx, hematocolpos o hematómetra resultante de la sangre retenida y parcialmente coagulada en la hemivagina obstruida (10-12)
- Algunas pacientes solo manifiestan infertilidad o abortos de repetición (10-12)
- La obstrucción persistente puede condicionar un sangrado retrógrado hacia la cavidad abdominal ocasionando endometriosis, formación de adherencias pélvicas o infecciones pélvicas por vía ascendente que pueden manifestarse con dolor pélvico crónico, infertilidad y mayores tasas de eventos obstétricos adversos (10,13,14)
La ecografía es la técnica de elección para la valoración inicial con una precisión en las malformaciones uterinas de entre un 90-92%, siendo además un método económico, rápido y no invasivo, indispensable en la valoración de mujeres con dolor pélvico o sangrados anómalos. Otra técnica que cada vez tiene más relevancia es la ecografía 3D (15,16)
Distintos estudios avalan que es una técnica con alto valor predictivo positivo y negativo, y que tiene un alto grado de concordancia con la RM en el diagnóstico de malformaciones. A pesar de ello, la RM sigue siendo el método más exacto para el diagnóstico de malformaciones müllerianas, con una precisión y sensibilidad cercana al 100% (5,16)
Existen diversas técnicas descritas en la literatura enfocadas en su gran mayoría a la resección del tabique vaginal. Se describe, como la apertura mediante bisturí eléctrico del tabique de la hemivagina ciega, con dilatación y marsupialización de la misma para evitar el posterior cierre, siendo esta una técnica sencilla que permite alivio sintomático, disminución de complicaciones derivadas del sangrado retrógrado y preservación de la capacidad reproductiva (10,19-21)
Otra técnica ampliamente utilizada es la resección vía histeroscópica bajo control ecográfico; de esta forma se permite conservar la integridad del himen en pacientes que no han tenido relaciones sexuales y se evitan las dificultades técnicas derivadas del estrecho campo quirúrgico (8,22)
También se ha publicado más recientemente el uso de endoprótesis traqueobronquiales para mantener la permeabilidad tras la resección del tabique vaginal (23). La hemihisterectomía debe ser evitada en la medida de lo posible, ya que se ha constatado una incidencia de embarazo casi igual en ambos hemiúteros (10,24).
Tiene buen pronóstico reproductivo; los resultados obstétricos mostraron que un 87% tienen un embarazo exitoso, de un 23 a un 35% sufren abortos, de un 15 a un 19% partos pretérminos y, aproximadamente, un 62% embarazo a término sin complicaciones durante el parto (25.26).
Paciente de 12 años 6 meses de edad, con antecedente de laparoscopía diagnóstica por abdomen agudo con hallazgos quirúrgicos de hematocolpos, quiste hemorrágico de ovario derecho, hidrosalpinx izquierdo, tabique vaginal. Acude por cuadro clínico de 48 horas de evolución caracterizado por dolor abdominal tipo opresivo, localizado en hipogastrio y fosas iliacas, sin irradiación, de intensidad progresiva hasta EVA 9/10 que no cede con la administración de analgésicos, acompañado de vómitos de contenido alimentario en 8 ocasiones.
A su ingreso se evidencia a paciente álgica, taquicárdica, con datos de deshidratación; llenado capilar en 4 segundos, pulsos saltones, mucosas orales semihúmedas, con las siguientes constantes vitales:
• Tensión arterial: 110/70 milímetros de mercurio (percentil 50)
• Frecuencia cardiaca: 86 latidos por minuto (percentil 25)
• Frecuencia respiratoria: 22 respiraciones por minuto (percentil 50)
• Saturación: 98 por ciento
• Temperatura: 36.6 grados centígrados
• Peso: 41 kilogramos (score Z: -0.23)
• Talla: 148 centímetros (score Z: -0.77)
• Índice de masa corporal 18.71 (score Z: 0.19)
Laboratorios:
• Biometría hemática, química sanguínea, electrolitos y coagulograma dentro de parámetros normales
• Marcadores tumorales: B-HCG. LDH, Alfafetoproteína, antígeno carcinoembrionario normales
• Perfil hormonal normal para su edad: LH, FSH, estradiol
Figura 1.
Ecografía abdominal y pélvica
Donde se observa un Útero bicorne aumentado de tamaño y canal vaginal ocupado por contenido hemático y Ovario derecho e izquierdo de tamaño y aspecto normal
Figura 2.
Tomografía abdominal simple y contrastada
Se evidencia un Útero bicorne, cavidad uterina y canal vaginal presentan dilatación de aspecto quístico, ovario izquierdo de aspecto quístico septado y Riñón derecho pequeño.
Cirugías realizadas:
1. Himenotomia, incisión simple, Laparoscopia diagnostica de abdomen, con los siguientes Hallazgos: himen imperforado, hematocolpos/hematometra con contenido de 600 ml; quiste hemorrágico de ovario izquierdo, torcido en 360°, endometriosis infiltrativa a nivel de toda la cavidad abdominal y pélvica (fondo de saco de Douglas, útero, ovarios, intestino, epiplón, peritoneo)
2. Cistouretroscopia + genitoscopia con los siguientes hallazgos: Urinario: uretra de aspecto normal, cuello con fisura a las 6 manecilla del reloj, placa blanquecina a nivel del trígono, inflamada, vejiga normal, mucosa pálida, abundantes detritus, meato ureteral derecho de implantación alta, meato ureteral izquierdo un poco alto. Vagina: Se sospecha atresia vaginal parcial de tercio inferior, mucosas de espesor fino íntimamente relacionada.
3. Vaginoscopia, realizándose Plastia de Introito de Vagina. Hallazgos: atresia del tercio inferior de Vagina.
4. Revisión de injerto prostético vaginal; Injerto mucoso integrado al 100% se encuentra descenso vaginal indemne.
Paciente con evolución clínico-quirúrgica favorable, recibió esquema antibiótico con cefazolina y ampicilina más sulbactam; fue valorada por ginecología que indica terapia sustitutiva con anticonceptivos orales.
Paciente acude a su seguimiento trimestral con los servicios de Cirugía Pediátrica General, Cirugías Plástica, Ginecología y Endocrinología.
Ante la clínica de la paciente, los hallazgos radiológicos de útero bicorne, anomalía renal derecha, y hallazgos quirúrgicos de atresia vaginal parcial se consigna el diagnóstico de Sindrome de Ohvira. La evolución clínico quirúrgica durante la hospitalización de la paciente fue favorable. La paciente debe mantenerse en vigilancia por potenciales complicaciones ginecoobstétricas y quirúrgicas, como infertilidad, abortos, disfunción de la plastia, entre otras.
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