Tumor melanótico neuroectodérmico de la infancia asociado a neoplasia pulmonar. A propósito de un caso
DOI:
https://doi.org/10.47606/ACVEN/PH0266Palabras clave:
Tumor melanótico neuroectodérmico, Infancia, Neoplasia pulmonarResumen
Introducción: El tumor melanótico neuroectodérmico de la infancia (TNMI) es una neoplasia rara y benigna, de origen en la cresta neural. Afecta principalmente a niños menores de un año, y se localiza en la cabeza, cuello, epidídimo, testículos, ovarios, tejido blando y huesos de las extremidades. Las metástasis suelen ser en ganglios linfáticos y el sistema nervioso central. Presentamos un caso inusual de un paciente con TNMI recidivante resecado a los 2 años, que desarrolló un carcinoma pulmonar primario a los 6 años, una asociación no reportada previamente en la literatura.Objetivo: Analizar un caso clínico de un paciente pediátrico con antecedentes de (TNMI), destacando su diagnóstico, evolución y respuesta terapéutica. Materiales y métodos: Se recolectó información sobre el caso en el sistema médico del Hospital de Niños Dr. Jorge Lizárraga y se realizó una revisión de la literatura científica. Resultados: Tras estudios de imágenes y biopsia, se confirmó el diagnóstico de Carcinoma Mioepitelial Pulmonar Primario (CMPP). Se inició quimioterapia, con una evolución clínica favorable. Este caso representa el primer registro pediátrico documentado en el hospital con respuesta positiva al tratamiento. Conclusión: Este caso subraya la importancia del seguimiento a largo plazo en pacientes con TNMI, debido a la posibilidad de desarrollar neoplasias pulmonares primarias. Además, resalta la necesidad de estudios adicionales para determinar la historia natural y el manejo óptimo del CMPP en niños.
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